العظم الزجاجي (داء العظام الهشة )Osteogenesislmperfecta))

مرض يؤدي إلى ضعف العظام وهشاشتها وسهولة كسرها .
السبب : وراثييرثه الأطفال من احد الوالدين بحيث تكون المورثات ( الجينات ) التي يرثها الطفل من احدا الوالدين غير قادرة على صناعة الكولاجين بشكل طبيعي وسليم ( والكولاجين مهم في بناء العظام وجعلها متينة وقوية ) .
تكون عظام جميع مرضى العظم الزجاجي ضعيفة وهشة وسهلة الكسر .
وتشمل الأعراض ما يلي :
1-      عظام مشوهة ، مفاصل رخوة .
2-      عضلات ضعيفة .
3-      جسم صغير وقصير .
4-      وجه مثلث .
5-      صلبة العين ( زرقاء أو أرجوانية  أو رمادية ) وصلبة العين هي الجزء الذي يكون باللون الأبيض في الأحوال العادية .
وقد تشمل الأعراضالأخرى :
1-      قفص صدري بشكل البرميل .
2-      انحناء العمود الفقري .
3-      أسنان هشة .
4-      فقد السمع ويبدأ غالبا في سن العشرينيات أوالثلاثينيات .
5-      مشاكل تنفسية .
التشخيص :
كسر العظم بعد رض بسيط أو حتى بدون أي رض .
تكرر نفس الإصابةوالأعراض عند عدة أفراد من نفس الأسرة الواحدة .
بصور الأشعة تظهر كسور أو تشوهات في العظام .
وجود أعراض في عيني الطفل وأسنانه .
فحص الجينات ( المورثات ) لدم ونسج الطفل يظهر الشذوذ في تكوينها .
قد يتم تشخيص مرض العظم الزجاجي قبل ولادة الطفل وذالك بإجراء فحص بالأمواج فوق الصوتية أثناء فترة الحمل الذي يكشف الحالات الشديدة غالبا من مرض العظم الزجاجي .
تكون مادة الكولاجين ناقصة في أنسجة الطفل .
يكون الكولاجين في أنسجة الطفل من نوع 1 وهو الكولاجين الذي يعمل بشكل غير طبيعي .
العلاج :
لايوجد علاج شاف لمرض العظم الزجاجي ويجب أن نركز على ما يلي :
الوقاية وتجنب الزواج من الأقارب وخاصة عند وجود قصة عائلية .
معالجة الكسور فور حدوثها .
العلاج الطبيعي الذي يحسن من الحالة العامة للمريض .
استخدام الكرسي المتحرك والعكازات .
قد نحتاج إلى عمل جراحي وزرع قضبان معدنية للمصابين على طول العظام الطويلة لتقويتها ودعمها .
إعطاءالأدوية المسكنة للألم .
يمكن إعطاء هرمون النمو .
إعطاء دواء bisphosphonatesعن طريق الفم أو عن طريق الوريد  .
إعطاء دواء الteriparatideللبالغين فقط .
العلاج الجيني .
الدعم النفسي من قبل أخصائي علم النفس والأخصائيين الاجتماعين لكل من المريض وعائلته وخاصة أثناء فترة المراهقة .
مع تحيات : المركز الامريكي للعلاج الطبيعي – الكويت .
انستكرام :       physiotherapy_kwt